急性 脳症。 急性脳症とは? 突発性発疹による急性脳症の症状、予後、治療

<主症状が発症してから予後まで> ・ウイルスに感染し発熱から24時間以内・・・主症状のけいれん・意識障害が起こります。

炎症所見がある時は急性脳炎として区別します。

「痙攣重積型急性脳症 AEFSCE 」(塩見, 2000年)、「両側前頭葉を主として障害する乳幼児急性脳症 AIEF 」(Yamanouchiら, 2006)、「二相性けいれんと遅発性拡散低下を呈する急性脳症 AESD 」(Takanashiら, 2006)など複数の異なる病名で報告されたが、2015年に「痙攣重積型 二相性 急性脳症」として指定難病に認定された。

一方症状経過やMRI、CTなどの所見からいくつかの病型に分類されています。

脳症は原因がよくわかっていないものが多いのですが、薬物、金属などの中毒、酸素の欠乏、インフルエンザなどウイルス感染と薬物が相互に作用したものなどが考えられています。

慢性期(3か月以降) 不随意運動や常同運動はほとんど消失する。

症状 [ ] ウイルス感染による通常の症状が先行することが多い。

発熱から24時間以内にだいたい1~3分間のけいれんが起こります。

そのため、典型的な熱性けいれんとは異なる場合(けいれん時間が長い、けいれんを複数回繰り返している、けいれん後の意識の戻りが悪いなど)は入院してもらい、検査とその後の経過をみるようにしています。

軽微な発作症状のことがあり、気づきにくい subclinical seizure。

生命が危険になることもしばしばある、非常に重篤な疾患です。

痙攣重積型(二相性)急性脳症に対する有効性を示唆した報告 Nishiyamaら, 2015 もあるが、反論もあり、エビデンスは確立していない。

・ けいれん後・・・意識障害が生じる場合があります。

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頭部CTやMRIでは大多数の場合、異常を認めない。 HSE(hemorrhage shock and encephalopathy syndrome) 1983年にLevinらが発熱、ショック、脳症、水溶性下痢、DICに基づく著しい出血性傾向および肝、腎障害をきたし予後不良な症候群としてHSESの概念を提唱した。 概念 [ ] ごく一部のもの(、ウイルスなど)を除き、大部分のウイルス感染症は自然軽快傾向を持ち、感染症に対するのような、特異的治療を必要としない。 後遺症を患う確率は全体の半分弱 しかしながら突発性発疹による急性脳症を罹患した方のうち45%の方は、命が助かっても大小さまざまな後遺症が残ってしまいます。 インフルエンザなどのウイルスに感染してもほとんどの人は病態は進行しません。 嚥下、呼吸機能が著しく低下した患者では食事介助ないし経管栄養や胃瘻が必要となり、摂食リハビリテーションを施行することがある。 糖尿病関連脳症[低血糖性昏睡、糖尿病性ケトアシドシース、高浸透圧性非ケトン性昏睡でみられる脳症]、肝性脳症・高アンモニア血症性脳症、尿毒症性脳症、肺性脳症、敗血症性脳症、敗血症関連脳症、膵性脳症、ウェルニッケ脳症、低ナトリウム血症関連脳症(水中毒、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群、腎外・腎性ナトリウム喪失症、中枢性塩類喪失症候群)、橋中心髄鞘崩壊症・橋外髄鞘崩壊症、腫瘍随伴症候群(脳脊髄炎、傍腫瘍性辺縁系脳炎、亜急性小脳変性症、傍腫瘍性オプソクロヌース・ミオクローヌス症候群)、薬剤関連脳症、可逆性後白質脳症症候群、心臓手術後の脳症、血栓性血小板減少性紫斑病。 SPECT による脳血流検査では急性期には病変部位血流の増加を、第10病日以降は血流低下を呈し、数ヶ月から数年にわたり徐々に回復する。 また痙攣重積型(二相性)急性脳症の主な病態は興奮毒性と考えられている。 とりわけ症による急性脳症の場合には前頭部が侵されることが多く、前頭部が司る自発性、発語などの知的能力に支障が生じることがあります。
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